אנצפליטיס אוטואימונית (AE) זו דלקת מוח שנובעת מהתקפה עצמית על ידי מערכת החיסון שיכולה לייצר טווח רחב של סימפטומים פסיכאטריים ונוירולוגים ולכן עשויה לבלבל רופאים רבים ולגרום לטעויות באבחון שמסכנות בהתדרדרות מהירה במצבם של החולים. דרכי הטיפול והאבחון במחלה הם חדשים וזה תחום מתפתח באופן מתמיד בשנים האחרונות. לכן, הגברת המודעות למחלה בקרב הציבור הרחב והרופאים תאפשר אבחון מוקדם יותר.
האתגר באבחון נובע גם מעצם העובדה שסימפטומים שונים יכולים להופיע בזמנים שונים וברמות שונות של אינטנסיביות, אלו יחדיו יכולים לסבך את האבחון. הסימפטומים שבדרך כלל משוייכים ל-AE הם: פגיעה קוגניטיבית, קשיי זיכרות, פירקוסים, תנועות לא רצויות, האטה או איבוד יכולת הדיבור, תסיסה התנהגותית, הזיות שמיעתיות וויזאוליות, מחשבות פרנואידיות, חרדה חמורה, הפרעות שינה שכוללות נדודי שינה, פגיעה בהכרה עד למצב של חוסר תגובתיות, קטטוניה או קומה, חולשה וחוסר תחושה בחלק מהגוף, איבוד שיווי משקל ושינויים בכושר הראיה. הסימפטומים הללו נובעים מדלקטיות או פגיעות תפקודיות באתרים במוח שנובעים מתגובה של נוגדנים ספציפיים במערכת החיסון נגד אנטיגנים שקיימים במערכת העצבים. הדוגמא נפוצה לכך היא התקפה נגד קולטנים לגלוטמט מסוג NMDA.
למרות שמופע של סימפטום בודד לא מצביע על אנצפליטיס אוטואימוני, שילוב בלתי מוסבר של סימפטומים נוירו-פסיכיאטריים יכולים לרמוז על האפשרות שהמחלה אכן קיימת ברקע.
אבחון: אנצפליטיס אוטואימונית זו מחלה מורכבת שלעיתים קרובות דורשת שיתוף פעולה בין מומחים מענפים שונים בעולם הרפואה על מנת לקבל אבחון וטיפול. רוב החולים אמורים לצפות לקבוצה של רופאים שכוללת נוירולוגים, פסיכאטרים, אימונולוגים ואחרים.
שיטות האבחון כוללות MRI, EEG, בדיקות דם ונוזל המוח והשדרה (cerebrospinal fluid) לניתוח סמנים של דלקת. הרופאים מחפשים את הנוגדנים אשר מייעדים את מערכת החיסון לתקוף את המוח ולגרום לאנצפליטיס. הנוגדנים הללו יכולים להימצא גם בדם וגם בנוזל המוח שדרה ולכן חשוב לבדוק בשני המקומות הללו.
אגב תוצאות שליליות של הנוגדנים האוטואימונים לא פוסלות את האפשרות ל-AE. אחוז גבוה מהמקרים של אנצפליטיס אוטואימוני יכול להיגרם מנוגדנים שאינם מוכרים או עבור נוגדנים מוכרים שכרגע לא קיימת שיטת אבחון עבורם. לכן חשוב במקרים כאלו לבדוק את האפשות לבדיקות אלטרנטיביות.
טיפול: בקצרה על אופציות טיפוליות שונות. הערה: רק רופא מומחה יכול לקבוע את הטיפול הנכון. טיפול מוקדם אגרסיבי באנצפליטיס אוטואימוני מביא לתוצאות הטובות ביותר. קיימות שתי אופציות עיקריות אשר זמינות לטיפול ב-AE. הטיפול הראשוני כולל: הסרה של טרטומה (גידול בבלוטות) שעשוי לגרום לתגובה האוטואימונית. מתן סטרואידים אנטי-דלקטיים, הסרה של נוגדנים מזיקים על ידי סינון של הדם בתהליך שנקרא פלסמופרזיס. טיפול על ידי אימונוגלובינים תוך ורידיים (IVIG) על מנת להגביר פינוי של נוגדנים, למנוע את היקשרותם של נוגדנים מזיקים ולהפחית את התגובה הדלקתית לאנטיגנים הללו.
טיפול מוקדם הוכח במניעת התקדמות המחלה. מטופלים שלא מגיבים לטיפול הראשוני עשויים לקבל טיפול משני שכולל תרופות שמדכאות את מערכת החיסון.
שיקום: נמצא ש-50% מחולי אנצלפליטיס מסוג Anti-NMDA-receptor (סוג המחלה הכי מובנת ונחקרת) מראה שיפור לאחר 4 שבועות. 80% מחולי אנצלפליטיס מסוג Anti-NMDA-receptor משתקמים באופן מלא או חלקי. השיקום יכול להימשך במקרים מסויימים כשנה וחצי. עבור נוגדנים שונים עדיין אין למדע יכולת להכליל סיכוי ההתאוששות. קיימת דוגמא של עיתונאית צעירה שהייתה בשלב מתקדם של המחלה והחלימה באופן מלא (סיפורה של Susannah Cahalan), עליה נעשה סרט ששמו "Brain on fire". משך הטיפול יכול להיות שונה בין כל מטופל וקשה לקבוע אם הסימפטומים שנשארים הם כתוצאה מהתגובה האוטואימונית או משרידים עקב הפגיעה הנוירולוגית.
המחקר של קבוצת המחלות הללו התחיל בעשור האחרון (סביר מאוד שהשכיחות שלה בעבר הייתה יותר גבוהה מהדיווח בפועל עקב טעויות באבחון) ואין מספיק אינפורמציה ומחקר על תהליכי השיקום הספציפיים הדרושים. קיימת המלצה להיעזר במומחי שיקום בעלי ניסיון ב-traumatic brain injury מכיוון שפגיעות באיזורים מסויימים במוח עשויות לקבוע את הלקות שנוצרה. מצד אחד עולה הטיעון שיש צורך בהתאמה אישית של השיקום עקב העובדה שיש נוגדנים שונים שקובעים את סוג האנצפליטיס האוטואימוני אך מצד שני למוח יש יכולת פלסטית למצוא מסלולים עצביים חדשים לביצוע פעילויות שהיו מוכרות לחולה.
ישנם בעלי מקצוע נוספים שעשויים לסייע בשיקום הקוגניטיבי וההתנהגותי כגון: מרפאים בעיסוק, עובדים סוציאלים, פסיכולוגים ופסיכאטרים. לפעמים דבר זה דורש מבני המשפחה לבצע את החקר והחיפוש העצמי של בעלי המקצוע השונים מכיוון שחלק מבעלי המקצוע לא מכירים את המחלה הזו. החמרה חוזרת של אנצפליטיס משוייכת עם נוגדנים יכולה לחזור בתדירות של 12%-35%. דבר שקורה כאשר הטיפול מופחת או נקטע.
סיכום והמלצות: אם מטופל מסויים חווה תסמינים פסיכיאטריים ונוירולוגיים שמתפתחים במהירות, עולה האפשרות שלא מדובר במחלה פסיכאטרית או מחלה נוירודגנרטיבית (אלצהיימר) מכיוון שמחלות אלו מתפתחות בקצב יותר איטי. כמו כן המחלה הזו תוקפת בעיקר צעירים אך גם מבוגרים. במקרה וזיהיתם אדם שאתם מכירים שמתלונן על הסימפטומים שציינתי, היעזרו בקישורים למעטה, חלקם מונגשים לאנשים חסרי רקע בביולוגיה ורפואה. באתרים הללו כתבות על מקרים פרטניים, קישורים לפורומים, קבוצות תמיכה ברשתות החברתיות, חומרי קריאה מדעיים ואתר בעברית.
ד"ר גדות על דלקת קרום מוח אוטואימונית בלונדון וקרישנבאום:
https://www.youtube.com/watch?v=0lI6371dj5U&t=65s
1) Autoimmune Encephalitis Alliance https://aealliance.org/ 2) Encephalitis Society https://www.encephalitis.info/ 3) Encephalitis global http://www.encephalitisglobal.org/ 4) Anti NMDAR encephalitis foundation http://www.antinmdafoundation.org/ 5) IAES – international autoimmune encephalitis society https://www.autoimmuneencephalitis.net/ 6) המרפאה לאנצפליטיס אוטואימוני https://www.tasmc.org.il/…/Pages/Neurology-encephalitis.aspx
סיפורה של סוזנה
פרומו לסרט "Brein on Fire"